风湿性疾病相关噬血细胞综合征诊疗规范

王迁

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资料介绍

【摘要】　噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），其中继发于风湿
性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征（MAS）。HLH是细胞毒T细胞和单核‑巨噬细胞系统过度
激活，临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为特征的
综合征。MAS是风湿性疾病的高危并发症，需要多学科密切合作。为提高临床医师对 MAS的认识，
规范 MAS 的临床诊治实践，中华医学会风湿病学分会组织国内相关专家制定了本规范，旨在提高
MAS的诊治水平，改善患者预后。
【关键词】　噬血细胞综合征；　巨噬细胞活化综合征；　淋巴组织细胞增多症，嗜血细胞性；　
自身免疫病；　自身炎症性疾病；　诊断；　治疗；　预后

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